Eosiphile Fasziitis ⁃ Das Shulman Syndrom

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1974 wurde die Eosiphile Fasziitis von Shulmann zuerst beschrieben. Das sehr selten auftretende Shulman Syndrom äußert sich über breitflächige Schwellungen unter der Haut. Doch worum handelt es sich genau und was kann man dagegen tun?

Was sind eosinophilen Granulozyten?

Der eosinophile Granulozyt wird in der Kurzform auch nur als Eosinophile bezeichnet. Er gehört zu den Leukozyten und macht etwa 1-4 % des Blutbilds aus. Die Aufgabe des Eosinophile liegt in der Immunabwehr, im Speziellen wehrt er Parasiten ab und beispielsweise bei Asthma greift er das Lungenepithel an. Seinen Name hat die Leukozytenart durch seine Farbe, „Eos“ ist griechisch und heißt „Morgenröte“.

 

Wie ist der Normalwert der eosinophilen Granulozyten?

Normalerweise sind 1-4 % der Blutkörperchen Eosinophile, das entspricht einem Wert von 50-250 /ul.

Durch einen zu niedrigen Wert kommt es zu:

  • schweren akuten Infektionen wie Typhus
  • Lungenentzündung
  • Entzündung des Bauchfelles
  • Blutvergiftung
  • Stress

Zu hohe Werte gibt es in folgenden Fällen:

  • Wurminfektionen
  • allergische Erkrankungen wie Asthma
  • Hautkrankheiten
  • Autoimmunerkrankungen
  • bei Therapie mit Medikamenten wie beispielsweise Penicilin
  • Krebsarten wie Leukämie

 

Welche Symptome treten auf?

Durch diese seltene Erkrankung entwickeln sich teigige, schmerzhafte, rote Schwellungen. Weiterhin kann es zu bräunlichen Verfärbungen mit geschrumpelter Haut kommen und zuletzt zu Verhärtungen der Haut und des Fettgewebes. Begleiterscheinungen können Gelenkkontrakturen, das Karpaltunnelsyndrom und Parästhesien sein. Häufig werden innere Organe in Mitleidenschaft gezogen. Meist sind die Extremitäten betroffen, insbesondere der Unterarm. Im Alter zwischen 20-60 Jahren tritt die Fazsiitis am häufigsten auf, im Kindesalter sind Mädchen mit 75 % wesentlich häufiger betroffen.

 

Wie sieht die Behandlung aus?

Eine Behandlung durch Medikamente ist sehr langwierig. Eine rasche Besserung lässt sich aber beispielsweise durch Glukokortikoiden – ein cortisonhaltiges Präparat – dosiert mit 40-60 mg erzielen. Die Behandlung sollte ein Jahr andauern, um ein Wiederkehren der Erkrankung zu vermeiden.

 

Angi Peukert

 

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Quellenangaben:

1. http://www.netdoktor.de/Diagnostik+Behandlungen/Laborwerte/Eosinophile-Granulozyten-1185.html

2. http://de.wikipedia.org/wiki/Eosinophiler_Granulozyt

3. http://www.rheumanetz.at/view.php?name=IndikationenEosinophile&PHPSESSID=4216 a728e4dcf93cc201b298c57fdb2b

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Angi Peukert

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